Tipo de
neurofibroma manifestando-se com
crescimento exagerado e difuso de tecido subcutâneo, normalmente envolvendo a
face,
couro cabeludo,
pescoço e peito, mas ocasionalmente ocorre no
abdome ou
pelve. Os tumores tendem a progredir e podem se estender ao longo das raízes nervosas para finalmente envolver as raízes espinhais e a medula espinhal. Esse processo é quase sempre uma manifestação de
NEUROFIBROMATOSE 1. (
Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1016; J Pediatr 1997 Nov;131(5):678-82)