Doença de príon encontrada exclusivamente entre os nativos do grupo linguístico Fore das terras altas da
Nova Guiné. A
doença é principalmente restrita às fêmeas adultas e crianças de ambos os sexos. É caracterizada pelo início subagudo de
tremor e
ataxia seguido por fraqueza motora e incontinência. A
morte ocorre dentro de 3-6 meses após o início da
doença. A afecção está associada aos rituais de
canibalismo e se tornou rara desde que esta prática se descontinuou. Entre os
sinais estão uma perda não-inflamatória de
neurônios que é mais proeminente no
cerebelo, proliferação da glia e placas amilóides. (
Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p773))